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病例罕见,难度极大!一妇婴专家团队助27周先心病胎儿重获“新生”

转自:上海静安 2022-01-30 08:05:21

在这个即将到来的农历虎年春节

对萱萱(化名)一家来说

没有比“新生”更好的新年礼物了

这次艰难的闯关

对上海医生团队而言

更是一场“心尖”上的较量

1月27日,上海市第一妇婴保健院(同济大学附属第一妇婴保健院,以下简称一妇婴)胎儿医学科主任孙路明、上海儿童医学中心心脏介入中心主任李奋、原复旦儿科医院心内科主任吴琳等共同为萱萱成功实施了宫内胎儿肺动脉瓣球囊扩张术。手术的成功,将促进胎儿心室的发育,为先心病后期治疗提供了支持。

萱萱经过多年的等待,在2021年下半年终于怀孕,然而孕中期的大结构畸形排查结果却令夫妻俩陷入困境:经检查,肚子里的小宝宝罹患一种严重危及生命的先天性心脏病。

怀孕24周时,萱萱夫妇来到一妇婴胎儿医学科咨询求助,经多学科联合会诊后,考虑胎儿的肺动脉瓣极重度狭窄、闭锁可能。这意味着连接心脏和肺部的重要通道阻断了,出生后,脱离母体的宝宝无法获得外界的氧气,难以存活。更糟糕的是,肺动脉瓣闭锁/室间隔完整(PA/IVS)可影响右心室发育,如伴有右心室发育不良、出生后无法进行双心室修补,宝宝的心脏功能仅为正常人的70%,远期预后不良。

萱萱舍不得肚子里来之不易的小宝宝,

放弃妊娠太过残忍;

但是她也不忍心孩子一出生就遭受痛苦,

失去幸福的人生。

两难选择,

给这个小家庭蒙上重重阴霾。

一妇婴孙路明教授团队在排除了可能并存的遗传问题后,联合小儿心脏专科医生提出了宫内干预打通肺动脉瓣的方案。

该方案要在超声波的指引下,妙手操控一根长约20厘米的穿刺针,穿过腹壁进入比杏仁还小的胎儿心脏,到达发育不良的右心室,再“曲径通幽”穿透闭锁的肺动脉瓣膜,在瓣膜处精准放置球囊进行扩张,打通“生命航线”。由于胎龄小于28周,右心室严重发育不良,手术难度高。萱萱一家经过深思熟虑,仍坚定选择宫内干预为腹中胎儿创造生机。

多学科手术团队制定了严密的预案和周密的准备。尽管如此,术中还是险象环生,

这不仅是胎儿心脏的手术,更是对医生们心脏的挑战!

孙路明感慨。当最终看到球囊扩张后一股血流自右心室喷射而出时,在场所有人激动得热泪盈眶。

据悉,此次手术是孙路明教授团队联合李奋、吴琳教授成功开展的第三例胎儿先天性心脏病宫内干预手术。较前两个病例,此病例胎龄最小,病情最为严重。

孙路明介绍,尽管宫内治疗成功实施,但远期的结局还属未知。鉴于病例罕见,手术难度极大,多中心的随机双盲对照研究难以开展,国际上因此专门建立了“胎儿宫内介入治疗注册登记”以期评估该手术的安全性及有效性,一妇婴胎儿医学科是参与单位。

一妇婴是国内首家提出并实践产科亚专科学科建设体系、率先建立胎儿医学门诊,并规范开展胎儿医学诊疗服务的医疗机构。

院长王育介绍,医院胎儿医学科在国内率先规范成熟地开展了多项基于精准产前诊断基础上的宫内治疗技术,目前已是国内最大的胎儿疑难及危急重症的转诊中心之一,为全国169家医院培养了胎儿医学学科带头人300余人,辐射25个省市。

记者:张琦

编辑:徐悦琳

通讯员:高艳

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