原发性腹膜后肿瘤
是指源于腹膜后间隙
非特定器官的一大类肿瘤
以少见难治著称
且患者非常痛苦
本期嘉宾
复旦大学附属肿瘤医院
闵行分院
骨软组织肿瘤综合治疗中心
副主任医师
腹膜后肿瘤组主诊医师
张洪强
和您聊聊腹膜后肿瘤！
什么是腹膜后肿瘤？
腹膜后肿瘤是指源于腹膜后腔非特定脏器的一大类肿瘤，有原发和继发之分。
我们平时所说的腹膜后肿瘤，一般是原发性腹膜后肿瘤，继发呢是其他脏器的恶性肿瘤在腹膜后腔形成的转移瘤。
腹膜后在哪里？
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腹膜后顾名思义是长在腹膜后间隙，也就是横膈以下和盆膈以上，后壁层腹膜与腹横筋膜间的潜在腔隙。
临床当中发现，肾周及盆腔的腹膜后间隙是腹膜后肿瘤好发的部位。
腹膜后都是恶性肿瘤吗？
腹膜后肿瘤按照生物学行为分为良性、恶性及交界性肿瘤。其中恶性肿瘤占80%，最常见为间叶组织来源的肉瘤，占42%。
腹膜后肉瘤为一类少见的恶性肿瘤，但病理类型多样，达50种以上。术后容易复发和转移，严重危害人类健康。因发病率较低，许多医生对其诊治缺乏经验，需到专科医院就诊。
腹膜后肉瘤的好发年龄？
腹膜后肿瘤任何年纪均可发病。
横纹肌肉瘤好发于儿童
滑膜肉瘤好发于中青年人
未分化多形性肉瘤、脂肪肉瘤、恶性周围神经鞘膜瘤和平滑肌肉瘤多见于中、 老年人。
腹膜后肉瘤的发病率
腹膜后肉瘤发病率较低，为0.5/10～1.0/10万，有逐渐升高趋势。
男性略多于女性， 我国每年腹膜后肉瘤新发病例应在10000人左右。
腹膜后肉瘤的病因
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腹膜后肿瘤的病因不明，可能与遗传因素、环境因素、放射辐射、病毒感染、免疫抑制和免疫缺陷等相关。
如: 患乳腺癌、宫颈癌和淋巴瘤而接受放疗的患者会增加继发腹膜后肉瘤的风险。如卡波西肉瘤多发生于有免疫缺陷或免疫抑制的患者。
此外，有家族遗传病史的，某些少见的遗传病也会大大增加患肉瘤的风险。
部分腹膜后肿瘤不会显性遗传。但是有软组织肿瘤家族史的患肿瘤风险可能会增高。
腹膜后肿瘤 有何症状？
因为腹膜后间隙是一个较大的间隙，一般来说早期多没有明显的症状，隐匿性极强，病程可长达数月至数年。
当肿瘤逐渐增大，侵犯压迫周围脏器、血管或输尿管后，出现腰腹疼痛、腹胀、大小便的改变，肢体麻木、肢体水肿等症状，但症状不具有特异性。
部分患者可出现肿块短期快速增大引起急腹症，也可能会发生远处转移。
这些检查请注意！
对于所有疑似腹膜后肉瘤患者，应进行影像学检查，包括B超，腹部CT或MRI（平扫+增强），由此判断肿瘤位置、大小、血流情况、边界及与周围组织结构（神经、血管）的关系，再结合穿刺活检病理组织学检查，基本可以确诊。必要时还需PET-CT检查。
