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世界血友病日
1989 年，为纪念世界血友病联盟（WFH）发起人法兰克・舒纳波先生，将他的生日4月17日定为世界血友病日，呼吁全社会关注遗传性出血疾病，早诊断、早治疗、多关爱。
2026 世界血友病日主题：诊断是关怀工作的第一步； 口号：诊断先行、关爱同行。
很多人只知道血友病，却对 “血管性血友病（vWD）”十分陌生，它比血友病更常见、更隐蔽、更容易被漏诊误诊，今天我们一起来浅谈下。
01
比血友病更常见：
血管性血友病（vWD）
血管性血友病是常见的常染色体遗传性出血性疾病，发病率约 1/100～1/1000，男女均可发病。
简而言之：体内缺少血管性血友病因子（vWF），或它 “功能不好”，导致血小板粘不住、凝血不稳，一出血就难止住。
02
这些出血信号，
别再当成 “体质差”
vWD 以黏膜、皮肤出血为主，极易被忽略：
✅ 反复鼻出血、止不住
✅ 牙龈自发出血、刷牙出血多
✅ 皮肤轻轻一碰就大片瘀青
✅ 外伤、拔牙、小手术后出血不止
✅ 女性月经过多、经期长、产后大出血（最易漏诊！）
✅少数重症会有关节、肌肉出血，但比典型血友病少见。
03
vWD 分 3 型，
1 型最常见也最易漏诊
1型：vWF 数量减少，轻中度出血，最常见、最易被忽视；
2型：vWF 质量不好、功能异常，出血轻重不一；
3型（重型）：vWF 几乎完全缺失，出血严重，有关节畸形、致残风险。
04
为什么说 “诊断是第一步”？
因为它太容易漏诊：
只查血常规、血小板，通常正常，
女性月经过多常被当作妇科问题；
大众以为 “容易淤青就是体质弱”；
不做专项检查，根本确诊不了！
05
怎样确诊？
记住这几项 “金标准”
基础筛查：血常规、凝血功能（APTT 可延长）；
确诊金标准：vWF:Ag（抗原）、vWF:RCo（活性）、FⅧ:C（因子 Ⅷ 活性）
06
治疗与日常护理：
可治可控，能正常生活
在专科医生指导下行药物治疗/含 vWF 的凝血因子制剂等替代治疗及出血时的止血对症支持治疗。
B
日常护理
❌ 避免使用影响血小板的药物；
❌ 避免剧烈碰撞、外伤；
⚠️ 手术 / 拔牙提前告知医生出血病史；
⚠️女性月经过多：血液科 + 妇科联合管理规范治疗下，患者可正常学习、工作、生活。
C
写给每一位 “玻璃人”
疾病不可怕，可怕的是不认识、不诊断、不干预。
2026 世界血友病日，让我们一起：早识别、早诊断、早治疗、多包容，让每一位“玻璃人”，都被及时看见、被温柔守护！
供稿：尹春荣
审稿：刘立根
校审：戴 云
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