“肚子不胀了、脚不肿了、胃口好了、身上也有力气了，谢谢袁主任！”近日，在上海市第十人民医院介入血管外科病房中，一名来自河南的16岁少女小莹（化名）即将出院，与袁敏主任团队依依惜别。
有赖于袁主任团队的帮助，小莹得以摆脱困扰其一年之久、披着常见肝病画皮的罕见病——布-加综合征。不仅如此，为减轻患者家庭经济负担，袁主任采用“纯手动”操作，为经济困难的家庭节省了耗材费用，生动诠释了“医者父母心”的意涵。
小莹此番劫难始于一年多前，毫无来由地出现腹胀、胃口差、精力不济……在当地医院做B超竟查出腹水。医务人员都觉得诧异，这可是晚期肝病病人才会出现的情况，花季少女怎会患上如此凶险的疾病？
随着病程进展，腹胀等症状进一步加重，超声、CT等影像检查提示肝硬化、脾大、门静脉高压……诸多症状与体征都指向“肝病”。她和家人陷入焦虑与恐慌，此后辗转求治于河南与上海多家医院，最终确诊为罕见病布-加综合征，该病常可导致门静脉和/或下腔静脉高压，进而引发一系列肝病症状。
未知带来的恐惧最为磨人，读着拗口的病名，看着形销骨立却腹大如鼓的女儿，父母陷入无尽的忧惧。正值花季总不能坐以待毙，今年4月，小莹在外院接受了介入手术与抗凝、利尿药物治疗，但因病情复杂，术中只开通了肝静脉的“分支”，“主干”依旧处于闭塞状态。因此，术后症状虽有所减轻，却远没有达到她和家人期望的效果。
7月，小莹父母带她找到上海十院介入血管外科袁敏主任，经综合评估，只有通过介入手术开通闭塞的肝静脉，才能争取到更理想的预后。7月底，由袁敏主任领衔为其开展“全麻下肝静脉球囊成形术”。
按常规，该手术采用颈静脉入路，但在实际操作中发现无法探查到肝静脉，袁敏果断改用“上下包抄”策略——在超声引导下通过右腹部皮肤穿刺置入导丝，待导丝穿透肝静脉闭塞部位进入下腔静脉后，再经由颈静脉“抓”住导丝后抽出。
然而术中常用的“钝头”导丝却很难穿过肝静脉闭塞部位，若改用更“锐利”的器械又有穿破血管壁进入肝实质，甚至直接穿至肝脏外的风险。凭借多年肝脏血管介入治疗方面的临床经验，袁敏反复比对调整、精准施力，“一针到位”成功穿刺进入下腔静脉，开展后续操作所需的“工作隧道”得以开通。
之后就需要将下方导丝对接事先已置入颈静脉的血管鞘，将其拉出进行后续操作，此时，袁敏又面临抉择——依循常规可使用鹅颈抓捕器直接将导丝拉出，如此操作相对便捷和安全，但抓捕器自费一万多元，对辗转求医、花费不菲的家庭来说确实有经济压力；若不用抓捕器就需要“纯手动”操作，不仅需要精湛的手术技巧也考验医生的耐心和细致程度。
为减轻小莹一家的经济负担，袁敏决定放弃使用抓捕器，在X光透视下反复调整，铅衣沉重，但医者的手始终稳定，导丝顺利将血管鞘带领到准确位置，最终置入球囊后实施扩张操作，安全又有效地开通了肝静脉。术后经过四天观察，小莹的症状明显缓解，于8月顺利出院。
袁敏指出，布-加综合征虽为罕见病，但在我国黄河中下游地区相对高发。易发人群以20～40岁青壮年为主，男性略多于女性，长期口服避孕药、存在血液高凝状态、有静脉炎病史者风险较高，主要症状与体征因阻塞部位和程度而异：急性期可出现腹痛、腹胀、黄疸、腹水；慢性期则表现为下肢水肿、静脉曲张（如腹壁“海蛇头”样血管扩张）、肝脾肿大，严重时出现消化道出血、肝衰竭。早期诊断和干预可显著改善预后。
袁敏特别提醒，介入手术的成功并非一劳永逸，尽管术后预后较好，但仍存在一定的复发概率，务必定期随访接受肝脏超声等检查与评估，同时保持健康生活方式，合理饮食、适量运动、避免不良嗜好。
（通讯员：生星；摄影：石庆）
