对话疾病
尊重生命的故事
十五岁的浯延（化名）是一位热爱生命、热爱写作的女孩。今年，她不幸确诊为罕见的Wilson病，导致肝损伤、神经系统损伤和肝功能衰竭。华山医院王正昕教授团队冒着极大风险救下了生命垂危的她。康复期间，她将这段生死之旅凝于笔端，以文字的微光重新点亮生命的航程。
当我成为我自己的解药
文 / 浯延
一个始于铜离子的梦
我叫夏殇璃，一名Wilson病患者。
Wilson病（Wilson disease，WD），又称肝豆状核变性，是一种罕见的常染色体隐性遗传病，由ATP7B基因突变引起。该基因负责编码铜转运蛋白，突变会导致铜代谢障碍，使铜过量沉积在肝脏、大脑、角膜、肾脏等器官，引发多系统损害。
从老家到上海，爸爸妈妈带着我在多地辗转治疗。5月17日，在上海诊断出病因时：甲亢合并Wilson病，我的病情已经一发不可收拾。医院进行多次多学科会诊，由于病况持续加重，意识模糊，无法吞咽，凝血功能崩溃……几乎所有医生都不支持为我开展手术，
5月17日，医生给我下达了病危通知书。他们说我的时间已经不多了，只有2天。我的家人也绝望地开始思考如何准备后事。从上海回溪城的救护车里，我开始梦见铜离子。在梦中，它们是一群穿着青铜盔甲的小人，在我的血管里游行，在我的神经元上搭建桥梁，在我的肝脏细胞中建造城堡。它们沉默不语，却用占领的每一寸领土宣告着主权。有时我会惊醒，浑身冷汗，确信自己能听见体内金属结晶生长的声音。我知道它们就快要把我带走了。
绝境中的生死赛跑
图为，手术前，浯延和她的妈妈双手紧握，互相鼓励
我到底如何清醒的呢？
这段经历于我而言是全然模糊的，通过家人的讲述，我才知道自己曾经历了什么。
作为父母无法接受我在短短十几天从天真无邪到命悬一线……家人辗转联系到华山医院普外科肝脏移植中心的王正昕教授，最后时刻，是他和团队给了我们希望！
从5月19日中午12点开始，我的家人和王正昕教授团队开启了与死神的赛跑。王正昕、沈丛欢、李建华医生等人各司其职，启动了紧急抢救模式，合并甲亢的肝移植患者如何急救，该如何减少术中风险，全程分秒必争。这一切就像小说一样惊心动魄，却在团队医生齐心协力、不分昼夜的工作态度下井然有序的进行着！
第三天深夜11点，李医生给我妈妈电话说，“有匹配的肝源了，计划深夜手术”。整台手术从22日晚上11点到23日清晨6.30。当手术室的大门打开，医生将手术顺利的消息告知我的父母时，她们激动得喜极而泣，无法言语。
术后恢复之路亦非坦途，但在移植科团队全天候的悉心守护下，每一步都走得扎实安稳。沈教授每日查房，关切殷殷，常俯身于床前细语：“今天感觉怎么样？”这些话语连同监护仪规律的滴答声，交织成生命重获新生的序曲。李建华医生不厌其烦的与我父母沟通，交代注意事项，耐心地为我们的答疑解惑，护士姐姐们的鼓励为我重拾生活的信心。我的转氨酶胆红素直线下降。终于，我迎来了康复的时刻。
出院那日，阳光很好。我恢复得很好，慢慢地走着。手术已经成功，虽然后期的康复保健才是刚刚开始。
重生
我回到了家里，开启了一个Wilson病患者崭新的生活……
在父母亲人无微不至的照料下，我终如枯木逢春，日渐康健，如今正重拥生活烟火。
我打开镜子。镜子里，我的虹膜正在褪色，那圈诅咒般的金棕色环，像退潮时的海水线，缓慢地、谨慎地，把角膜还给我。青霉胺药片在掌心融化，不再是刑具，而是一枚正在锈蚀的钥匙。
我发现这场疾病本质上是一场残酷的启蒙运动——它教会我：在基因决定的牢笼里，人依然可以用化验单写诗，用核磁共振片作画，把终身服药变成最存在主义的行为艺术。此刻药盒里的锌片，正在月光下闪烁，像撒了一桌子的星群。
回想这一切，就像小说一样惊心动魄。在此，请允许我以最真挚之心，将华山肝移植科全体医护人员崇高医德与卓绝医术广传于世。愿华山精神如日之升，照彻更多迷途的生命，你们在无影灯下创造的奇迹，将永远铭刻于我们心底最温暖神圣的殿堂。
图为阿璃写给医生的感谢信
医生的话：
华山医院普外科肝脏移植中心副主任医师 沈丛欢
小姑娘年仅15岁。今年5月中旬，她的母亲携带病例资料来到王正昕教授门诊求诊。当时小女孩病情极为严重，她所就诊的医院已经多次下达病危通知书，其病症涵盖急性肝衰、肝昏迷、Wilson病、中度甲亢……由于术中可能出现甲状腺危象，此次手术风险极高。当时我们和家属的想法是一致的，如果不手术，她的生命可能只有两三天的时间。肝移植手术，虽然风险很大，但至少能为她争取一线希望。有证据表明Wilson病患者的肝移植具有优良的长期结果和生活质量。
家属救治意愿强烈，愿意为之一搏。王正昕教授立即邀请内分泌科叶红英教授、感染科郑建铭副教授、输血科夏荣教授、麻醉科王英伟教授和余琼教授、超声医学科周秀玲主治医师等多学科专家紧急会诊。为了给患者争取更多时间，最大程度降低术中风险，多学科专家制定了控制甲亢以及血浆置换维持肝功能等方案。
在等待肝源的过程中，小姑娘展现出了顽强的生命力。5月22日深夜，孩子终于等到了肝源，华山医院肝移植团队全体出动，在麻醉科、护理部等全力配合下，以十二分的专注奋力一搏。直到次日清晨6:30分手术结束，一切顺利，这一次我们战胜了死神。术后，多学科专家制定精准的术后康复方案，在小姑娘和家属的全力配合下，孩子术后康复很顺利。
当看到小姑娘在术后恢复期间躺在病床上写下的小小说和感谢信，我们团队倍感惊喜，未曾想，她是一个文采斐然的才女。倘若她真的离开了，家人定会悲痛万分。
现在，每个孩子都是家庭的希望，挽救一个孩子也是挽救一个家庭。在王正昕教授带领下，我们一直致力于儿童肝移植，尤其是复杂疑难危重肝移植的治疗，不断挑战高难度手术，为更多终末期儿童肝病患者赢得一线生机。
来自全国各地的患者，许多地处偏远且家庭贫困，我们团队也努力筹集基金减轻他们的经济负担。我也由衷佩服这些孩子的家长，他们十分勇敢、坚强，和孩子不离不弃。我们这些医生护士也是为人父母，看到孩子咳嗽发烧，我们也会紧张、牵挂。肝移植患儿的家长，他们展现出的坚强、乐观，给我们医生很大的鼓舞，激励我们更好地去解除儿童的病痛。
整理 | 周钟元 刘芸
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