一场名为“抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）抗体脑炎”的罕见而凶险的疾病，让29岁的李老师（化名）骤然陷入至暗时刻——意识混沌、癫痫频发、免疫风暴肆虐，更致命的是，一颗隐匿的卵巢畸胎瘤如同“定时炸弹”，持续引爆着体内的免疫攻击。
治疗一度趋于平稳
为何再现恶化？
两个月前，李老师因过度劳累突发高热，初步抗感染治疗无效后，接连出现癫痫和精神行为异常的症状。转诊至华山医院时，她已神志模糊、无法言语，仅对疼痛刺激有微弱反应。华山医院神经内科副主任医师章悦将李老师收治入院。
在排除感染、脑血管病等因素后，章悦使用脑脊液抗NMDAR抗体检测锁定“真凶”。面对疾病对中枢神经的疯狂攻击，医疗组迅速制定了“免疫治疗+肿瘤根治”的双线策略：先后开展大剂量激素冲击、丙种球蛋白输注及血浆置换，逐步压制免疫风暴，患者症状一度趋于稳定。然而随着时间推移，好转速度逐渐放缓，甚至出现了停滞和倒退。章悦敏锐意识到：常规免疫治疗似乎遇到了瓶颈，需要尽快排查是否存在“幕后推手”。
畸胎瘤成“破案”关键
真凶究竟是谁？
章悦判断，患者很可能患有抗NMDAR脑炎，该疾病进展迅速，非常依赖脑脊液和血清抗NMDAR抗体检测进行诊断，并需要开展免疫治疗联合肿瘤切除的综合策略，对医疗机构的快速诊断能力和多学科协作水平要求极高，且若不及时干预，患者死亡率可达25%。
畸胎瘤为什么会引发抗NMDAR脑炎？
抗NMDAR脑炎是自身免疫性脑炎的一种，是由自身抗体攻击中枢神经系统的急危重症，尤其“青睐”青年女性。它来势汹汹，常以精神异常、癫痫、意识障碍等为表现。更令人引起警惕的是，在年轻女性NMDAR脑炎患者中，卵巢畸胎瘤的发生率竟高达50%，而且研究认为两者存在因果关系。卵巢畸胎瘤里常常混杂着神经组织，比如神经元、神经胶质细胞等。这些“外来”的神经细胞上，带有一种特殊的标记——NMDA受体，特别是NR1和NR2部分。当免疫系统发现时，可能会误以为它们是危险的“入侵者”，于是使用抗NMDAR抗体发动攻击，结果，这些抗体不仅攻击了“入侵者”，也猛烈攻击了大脑里带同样标记的正常部位，这就导致了脑炎发生。
综合研判后，章悦和团队迅速调整策略，决定在患者病情稍许平稳后，检查寻找卵巢畸胎瘤的踪迹。
“患者入院时命悬一线，当时的情况下，容不得半点耽搁去做更多检查。” 章悦认为，当患者生命体征稍趋平稳，宝贵的“窗口期”就随之出现了，必须争分夺秒揪出潜在病因。
超声、CT、MRI是排查畸胎瘤常用的三种手段。其中，B超便捷快速，是首选筛查手段；而CT和MRI虽更精细，却需要患者高度配合、保持长时间静止——这对当时仍处于危重状态的患者来说，显然难以实现。团队决定使用床边B超快速筛查，并精准捕捉到左侧卵巢里直径约2-3cm的囊泡（图1）。
图1 B超判断畸胎瘤
这会是那个苦苦寻找的畸胎瘤吗？为了确证，一周后团队再次复查B超，囊泡依然存在！这绝非偶然。这个顽固存在的囊泡，极可能就是持续点燃免疫风暴的“火源”——卵巢畸胎瘤的可能性已然跃升至最大。
多学科精密“拆弹”
20分钟手术清除免疫风暴“火源”
影像学证据在手，及时切除畸胎瘤则成为逆转病情的关键。
图2 卵巢畸胎瘤的结构分析
多项回顾性研究显示，早期切除畸胎瘤的患者比延迟切除或未切除者具有更好的神经预后和更短的住院时间。为此，章悦联动多学科会诊，决定由神经内科每日评估患者临床症状，制定详尽的抗癫痫及免疫治疗方案，为患者争取更多治疗时间；妇产科抓住治疗窗口果断出手，彻底切除肿瘤病灶；重症医学科和麻醉科随时观测患者状态，提供全方位的围手术期支持。
“救治这类患者，就是一场精密的多学科接力赛。”章悦形象地比喻：神经内科要全力控制“火势”（脑炎），妇产科必须彻底清除“火源”（畸胎瘤），而重症团队则要牢牢守住“生命线”（生命体征），环环相扣，分秒必争。
在华山医院一盘棋的规划下，依托宝山院区优质的妇产科资源，生命垂危的李老师被安全转送至宝山院区。此刻，她仍深陷昏迷，周身密布着维系生命的气管插管、胃管、导尿管。负责接诊的妇产科副主任医师刘海防和主治医师徐舒翔初步判断情况后，联系重症医学科副主任马可、副主任医师孙波开启绿色通道，让患者直接转入ICU。多学科团队详细沟通后，决定尽快实施全身麻醉下腹腔镜卵巢畸胎瘤剥除手术，清除病灶，为患者进一步救治创造条件，麻醉科副主任医师王增涛同步评估风险。
当天下午，由复旦大学附属妇产科医院派驻华山医院的妇产科主任张海燕主刀，副主任医师刘海防配合，经由清晰腹腔镜视野引导，团队细致的分离周围组织，将畸胎瘤完整剥离，卵巢的正常形态和结构也得到了确切保护。手术在20分钟内全部完成，这场成功的“拆弹”，为后续彻底平息免疫风暴扫除了最关键、最顽固的障碍。
当患者的生命体征趋于稳定，这场生死救援的接力棒再度被无缝传回华山总院。依托强大的学科优势，华山神经内科将整合最前沿的治疗，让患者在关键恢复期获得最优方案。
术后抗体仍居高不下
“血液大扫除”破僵局
然而，期盼中的快速好转并未立即到来。术后初期，挑战依然严峻：患者仍深陷昏迷的泥沼，癫痫发作也愈加频繁。尽管神经内科团队昼夜不停密切监护，精细调整抗癫痫药物的种类和剂量，并加强了抗感染等支持治疗，她的意识状态却像被按下了暂停键，改善极其缓慢，甚至时有反复。复查血清抗NMDAR抗体滴度依然顽固地维持在高位，未见明显下降，这清晰表明着——虽然畸胎瘤已被铲除，但由其点燃的这场免疫风暴仍在患者体内肆虐，常规的免疫抑制治疗依旧无法完全压制。
“患者前期已经接受了足量的激素冲击和丙球治疗，这些是抑制免疫反应、减少新抗体生成的基石疗法，也确实起到了一定效果，稳住了病情。”章悦分析道，“但它们的作用机制主要是‘压制’和‘中和’，对于清除血液中已大量存在的致病性抗体，速度和效率相对有限。就像扑灭大火，我们前期已经用了大量‘阻燃剂’和‘覆盖物’去压制火势，但火场里还堆积着许多未燃尽的‘柴火’（致病抗体），随时可能复燃甚至引发新的爆发。”持续的癫痫发作和意识障碍停滞，正是体内“免疫风暴”未能彻底平息的直接体现。同时，过于迁延的病程可能会引发各种并发症，对于家庭来说，更会加重经济负担。
面对胶着的战局，团队果断决策：在患者生命体征允许的前提下，相比于等待药物缓慢起效，使用血浆置换能更快地‘釜底抽薪’。就像为血液做了一次深度“大扫除”，团队将患者含有高浓度致病抗体的血浆成分分离出来，同时补充等量的健康血浆或替代液，免疫风暴的强度终于被有效削弱。终于，患者渐渐恢复清醒，神志也明显好转。目前，李老师意识清晰，仅留有轻度记忆减退，距离重返她热爱的讲台，已为期不远。
从意识模糊到对答如流，从命悬一线到重燃希望，29天的生死鏖战，是华山医院多院区高效联动、多学科无缝衔接的生动诠释。当患者终于认出日夜守护的家人，轻声呼唤，所有参与救治的医护为她感到由衷的欣喜，所有治疗环节精确到小时级的协同配合，共同铸就了这场生命奇迹。
文丨神经内科 章悦
审核丨神经内科 王坚
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