13岁的小明(化名)手臂上有一块皮疹,已经伴随他十年之久。十年间,家长带他看过几次医生,曾被诊断为皮炎、湿疹、体癣等,但治疗效果都不理想,皮疹也一直没有消退。但由于皮疹症状轻、不痛不痒,家人也就没太在意。
直到最近,家长听说我院来了上海市儿童医院皮肤科专家,才特意带小明前来就诊。经过详细询问病史和体格检查,医生发现小明的皮疹并不简单,存在许多异常之处,于是建议进行皮肤病理活检以明确诊断。最终,小明被确诊为“蕈样肉芽肿”,一种在儿童中非常罕见的皮肤T细胞淋巴瘤。
蕈样肉芽肿(Mycosis Fungoides,简称MF)是一种原发于皮肤上的成熟T细胞非霍奇金淋巴瘤,但可能累及淋巴结、血液和内脏。
蕈样肉芽肿较为罕见,在欧美国家,年发病率为6例/1000000。国内部分数据显示每年新发病人仅1300人左右。任何年龄都可能发病,发病率随年龄增长而升高,诊断时中位年龄在55-60岁左右。
蕈样肉芽肿属于“懒癌”的一种。也就是说,它生长缓慢,早期症状不明显,类似于常见的良性疾病,如湿疹性皮炎或银屑病,容易被延误诊断。
蕈样肉芽肿通常表现为持续性、缓慢进展的、大小形状各异的皮损。
早期:皮肤上出现红斑、丘疹、鳞屑等,看起来像湿疹、皮炎,常伴有瘙痒。皮损表现多样化,体表任何部位(甚至手掌和足底)均可受累。
中期:随着疾病的进展,皮损发展为更为广泛的浸润性斑块,质感变硬,外观粗糙。
晚期:皮损进一步发展,可能会长出肿瘤样结节,甚至发生溃疡。破溃后容易引发感染,还可能会伴有疼痛。皮肤上的“疹子”可能蔓延到全身,甚至可能侵犯淋巴结和内脏器官。
蕈样肉芽肿的发病机制尚未完全阐明,但目前认为与以下因素密切相关:
基因突变:T细胞基因组的不稳定性可能导致其生长、分化和凋亡调控失衡,引发异常增殖,成为疾病的基础。
免疫系统失调:免疫系统紊乱可能错误攻击自身皮肤组织,引发炎症反应,促进T细胞恶性转化。长期免疫抑制(如器官移植后使用免疫抑制剂)也会增加患病风险。
病毒感染:部分病毒(如HTLV-1)感染后,可能将遗传物质整合到T细胞基因组中,干扰其正常功能,最终导致癌变。
蕈样肉芽肿虽然属于恶性肿瘤,但发展相对缓慢。如果能早期发现并及时治疗,病情可得到有效控制,甚至部分患者可实现长期稳定。
早期患者可通过局部放疗、光疗或外用药物等治疗获得良好预后;而晚期患者则需综合治疗,包括系统化疗、靶向治疗等。若拖延治疗,病情恶化后,治疗难度和风险将显著增加,预后也会变差。
因此,皮肤上的“小问题”也不能忽视!对于长期不愈的皮疹,尤其是经过常规治疗无效的皮损,不要掉以轻心,要及时就医,请专业的皮肤科医生看看,别让“小问题”拖成“大麻烦”!
个人简介:医学博士,主治医师,中共党员,上海市儿童医院(上海交通大学医学院附属儿童医院)皮肤科主任助理,毕业于北京协和医学院/中国医学科学院皮肤病研究所。上海交通大学医学院2021年“优秀青年人才培育计划”培训班“优秀学员”;2024年第一、二季度上海市儿童医院“医生口碑Top榜”前10名。
社会任职:担任中国麻风防治协会治疗学分会委员、中国中药协会儿童健康与药物研究专业委员会青年委员、上海医学会皮肤分会性病学组员。发表SCI论文4篇、中文核心期刊论文十余篇,其中中华皮肤科杂志2篇。
擅长领域:专业基础扎实,擅长儿童各种常见皮肤病诊断及治疗,如湿疹、特应性皮炎、荨麻疹、药疹、虫咬性皮炎、病毒疹、感染性皮疹、脱发、真菌性皮肤病、小儿外阴炎阴道炎、毛发及甲病等。
个人简介:皮肤病与性病学专业硕士研究生,上海市儿童医院(上海交通大学医学院附属儿童医院)皮肤科主治医师,毕业于复旦大学,上海市医学会皮肤科专科分会第十二届委员会免疫学组组员,主持国家自然基金青年项目一项,已发表中英文论文10余篇。
擅长领域:从事儿童皮肤病工作多年,具有丰富的临床工作经验。擅长湿疹、特应性皮炎、急慢性荨麻疹、斑秃及其他脱发性疾病、甲疾病、白癜风、药物性皮炎、痤疮、色素痣及各种胎记等皮肤科常见病的诊治。
坐诊时间:
皮肤科门诊:每周一至周五全天