6岁的月月（化名）近20多天一直反复发热，当地医院输液治疗后病情并未有好转迹象，月月妈妈还发现孩子的眼睑和小腿出现了浮肿，医生给月月验了尿常规，显示有尿蛋白、红细胞，当地医生建议去上级医院就诊。 月月妈妈带着焦虑的心情来到新华医院儿肾脏风湿免疫科就诊，门诊医生考虑月月目前病情较为复杂，需要进一步入院治疗。
入院后儿肾脏风湿免疫科倪佳佳医生仔细询问病史，发现患儿除了发热、浮肿外，近期小便量也明显减少，体重还增加许多，查体发现患儿口腔有一深大溃疡，手指末端还有血管炎样皮疹，一量血压竟高达180mmHg，医生考虑月月存在急性肾炎表现。
那么，又是何种原因导致她出现肾炎呢？月月反复发热又是什么原因，仅仅是感染导致的吗？为何长时间抗感染治疗无效呢？
很快化验结果显示月月血肌酐明显升高，存在急性肾功能不全、外周血血红蛋白及补体下降明显、胸腹水，此外月月的心功能也明显下降，儿肾脏风湿免疫科郭桂梅主任医师分析患儿病史及相关检查，患儿存在多系统受累表现，高度怀疑患儿存在系统性红斑狼疮可能，考虑月月病情较重，需尽早明确诊断，儿肾脏风湿科医生同检验科同事积极联系加急给月月做自身抗体检测。
另一边医生根据月月目前的病情给予血浆输注支持、降压、利尿消肿治疗，很快检验科医生就回报月月的自身抗体ANA强阳性表现，至此谜底揭开了。
郭主任与家属沟通，月月患上了系统性红斑狼疮，同时她的肾脏受累明显，需要尽快完善肾穿刺活检明确肾脏受累情况，可是这对目前心功能下降、肺部存在渗出的月月来说全麻肾穿的风险明显增高，主治医生和月月妈妈还有小月月多次沟通并联系超声诊断科医生提前给月月进行模拟肾穿刺，最终在病人、医生多方努力下月月勇敢的进行了局麻肾穿刺，结果很快提示月月的肾脏出现了多种免疫复合物沉积、大量新月体形成，肾脏受累明显。
红斑狼疮不是都会有皮疹吗？为什么月月都没有皮疹也是红斑狼疮呢？家里都没有人风湿免疫毛病，为什么月月会患上这种病呢？后续又该如何治疗？
没有皮疹也是系统性红斑狼疮吗？
系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种复杂性结缔组织疾病，该病可出现肾脏、血液系统、呼吸系统、心血管系统、消化系统、皮肤等多器官受累，严重时可出现狼疮危象而危及生命。
都听说红斑狼疮的人脸上都长了典型的蝶形皮疹，那月月都没有皮疹也患上红斑狼疮了吗？
其实面部皮疹只是SLE的表现之一，儿童和成人临床症状有较大差别，研究显示儿童SLE往往病情更重，起病更为隐匿，这也是为什么月月虽然没有典型皮疹，但是其他脏器如肾脏、心脏、血液系统受累严重，也是狼疮多系统受累的表现。
什么是导致系统性红斑狼疮的原因？
其实SLE的确切病因尚不明确。目前认为本病的发生与如下因素密切相关，包括遗传因素、环境因素、感染、雌激素水平及药物和化学试剂等。
患了SLE还能治好吗？
目前对SLE的治疗原则总体上是个体化应用糖皮质激素联合免疫抑制剂，达到长期缓解，维持长期稳定状态。随着对SLE发病机制不断研究，诸如利妥昔单抗、贝利尤单抗等生物制剂的开发应用，给SLE患儿带来更多的治疗选择。令人振奋的是近期也有关于嵌合抗原受体T细胞疗法（CAR-T）临床试验治疗SLE病人，相信在不远的将来有希望彻底治愈系统性红斑狼疮。
考虑月月目前处于狼疮重度活动期，根据SLE指南建议予激素冲击治疗，令人担忧的是刚刚血压有所稳定的月月，激素冲击治疗后血压、眼压都再次升高，激素冲击治疗有利亦有弊，月月的治疗面临“前有虎，后有狼”的境地，郭桂梅主任与家属沟通后考虑目前情况先予环磷酰胺、丙种球蛋白治疗，同时积极控制血压，在密切监测血压情况下再次予甲强龙冲击治疗。
好在后续月月的血压一直稳定，浮肿也逐步消褪，肾功能逐渐恢复，各项异常指标也逐渐恢复，月月和她的父母又重新展露了笑容。
撰稿：新华医院儿肾脏风湿免疫科 倪佳佳
审校：新华医院儿肾脏风湿免疫科 郭桂梅
儿肾脏风湿免疫科介绍
专科特色：幼年关节炎、过敏性紫癜、系统性红斑狼疮及疑难罕见重症免疫相关疾病的诊治， 复杂泌尿道感染治疗，先天遗传性肾脏病、血尿蛋白尿表现的慢性肾脏病全生命周期管理。
门诊预约：
请点击链接☞儿肾脏风湿免疫科门诊
