肺动脉闭锁伴室间隔完整是一类严重的先天性心脏畸形，如果胎儿在宫内可以获得干预，出生后胎儿完成双心室纠治的概率会得到极大提升，为此类胎儿及家庭带来了希望。 近日，上海市儿童医院心脏中心与中国福利会国际和平妇幼保健院胎儿医学科就携手成功完成了一例高难度胎儿心脏手术，目前孕妈妈出院待产。 来自江西省的孕妈妈小雪（化名），在孕26周时得知胎儿患有肺动脉闭锁合并右心发育不良。在中国福利会国际和平妇幼保健院产前诊断中心，由产前诊断中心和胎儿医学科主任王彦林领衔的出生缺陷多学科会诊团队立即对胎儿进行了详细的心超检查，进一步明确胎儿“室间隔完整的胎儿肺动脉闭锁”的诊断，并且通过检查的各项参数精准地判断胎儿存在出生后右心发育不良的可能。 随后，多学科会诊团队负责胎儿心血管异常诊疗的上海市儿童医院心脏中心主任洪海筏向家属建议通过胎儿心脏介入的方式球囊扩张闭锁的肺动脉瓣，从而促进右心室发育。 肺动脉闭锁伴室间隔完整是一类严重的先天性心脏畸形。其主要表现为肺动脉闭锁，从而与肺动脉相连的右心室室壁增厚、右心腔变小，并且容易导致严重的三尖瓣反流和右心发育不良。如果此类胎儿在宫内发生右心发育不良，出生后往往不能行双心室纠治，需要进行单心室纠治，不仅手术的难度次数大大增加，远期的预期寿命和生存质量也远逊于正常人群。而如果在宫内通过医学技术打开闭锁的肺动脉瓣，右心压力将显著降低，右心发育不良的进程将得到有效逆转，出生后胎儿完成双心室纠治的概率会得到极大的提升，为此类胎儿及家庭带来了希望。 然而， 胎儿心脏介入手术 是一项多学科紧密合作的高精尖技术。 最终，在由上海市儿童医院、国际和平妇幼保健院组成的多学科团队对病情及手术方案进行详细讨论，并充分准备多套可行方案、备选方案后，11月5日，经过5个小时的等待，胎儿终于调整到了最佳位置，手术正式开始。术中，胎儿医学团队默契配合，精准地找到两粒黄豆大小的右心室并且穿刺定位在极其狭小的胎儿右室流出道和肺动脉瓣，儿童心血管团队迅速植入导丝、球囊和打开球囊，整个过程仅耗时40秒。10分钟过后，胎儿的心率稳定，心包积液量没有明显增加，超声图像上之前闭锁的肺动脉瓣之间出现了一条通道，显示有明显的血流通过，手术成功！ 日前 记者在院方获悉，术后孕妈妈及胎儿生命体征平稳，再次胎儿心超提示右心室压力明显下降，将于近期出院待产。 
