同仁科普专家说
TONG REN DOCTORS
同
仁
专
家
上海市同仁医院神经内科现有的亚专科包括脑血管病、神经免疫和肌病、神经系统变性病、癫痫与睡眠等方向，科室有独立的神内急诊、脑功能室，可独立完成TCD、脑电图、肌电图、经颅磁刺激等检测和治疗。
医院的脑卒中中心为国家高级卒中中心，神经内科具备脑卒中溶栓团队、介入取栓团队，每年收治急性期脑卒中患者1800余例，可完成溶栓病例170余例，脑血管病介入治疗包括急诊取栓术、颅内外动脉支架植入术、动脉瘤栓塞术，累计完成DSA检查3000余人次。少见病种涵盖帕金森病、痴呆、肝豆状核变性、多发性硬化、脑炎、重症肌无力、格林-巴利综合征、脊髓炎和线粒体脑肌病等。
2023年6月14日，“大虹桥·同仁荟”健康直播，上海市同仁医院神经内科专家都爱莲主任，和线上的重症肌无力患者及家属一起聊聊，共同“了解重症肌无力，为健康助力”！
(一)什么是重症肌无力？
●重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种主要由乙酰胆碱受体抗体介导的自身免疫性疾病，是免疫系统失衡导致的。
●重症肌无力的病因是免疫系统异常产生了自身抗体，导致神经和肌肉之间的突触传递障碍。
●重症肌无力的主要临床表现：骨骼肌病态的易疲劳，活动后加重，休息后减轻。
①可累及眼外肌导致眼睑下垂、复视；
②累及四肢肌肉导致梳头困难、上楼梯困难；
③累及呼吸肌和咽喉肌导致声音嘶哑、吞咽困难、甚至呼吸困难。
(二)眼睛睁不开都是重症肌无力吗？
●不是，重症肌无力眼睛睁不开一般不对称的
●还有需要鉴别的疾病：
①眼睑痉挛主要表现为眨眼次数多而睁不开；
②动脉瘤会导致一侧眼睛睁不开伴有头痛；
③痛性眼肌麻痹表现为一侧眼眶疼痛伴眼睑下垂、复视。
●重症肌无力的“晨轻暮重”是指，在一天里面症状有波动，早上轻一点晚上重一点，或者早上重一点晚上轻一点，疲劳后加重，休息后减轻。
(三)重症肌无力需要做哪些检查？
●重症肌无力不一定严重，超过半数的病人表现为单纯眼肌型，不出现四肢无力，最严重的情况是吞咽困难、呼吸肌无力，严重是需要气管插管。
●重症肌无力不是遗传病，不会遗传给下一代。
●在诊间需要做疲劳试验，也可以做新斯的明实验，就是给患者肌注新斯的明看症状是否好转，好转30%以上视为阳性，支持该诊断。
还需要做AChR等重症肌无力抗体、肌电图、胸腺CT、甲状腺功能等。
做肌电图之前一天需要停用溴吡斯的明，以免影响阳性结果。
●重症肌无力查抗体有用，AChR抗体是重症肌无力的主要致病性抗体，还有MuSK抗体等，查到抗体能够确诊。
(四)重症肌无力能除根吗？如何预防重症肌无力复发？
●重症肌无力不能除根，可以得到很好的控制，能够达到正常工作，不影响平均寿命，但是有一定的复发风险。
●最重要的一定要保持定期在医生这里随访，在医生的指导下加药减药；复发是有一些诱因的，常见的有发热感冒、疲劳、手术麻醉、怀孕等。
(五)重症肌无力患者在日常生活中应该注意什么？
●饮食上
没太多要求，清淡高蛋白饮食，容易过敏的食物尽量少吃。
●日常工作
重症肌无力如果感觉还好可以工作，大多数病人能够治疗到可以工作的状态。
●药物控制
①全身型重症肌无力病情稳定后可以停激素，但是要在医生指导下慢慢停。现在有一些新型的免疫抑制剂可以避免用激素，或者帮助激素减量快一点。
②不用激素有一些药物如硫唑嘌呤、马替麦考芬酯、他克莫司等可以选择。
③激素的副作用和减量方法
激素的副作用有很多：比如向心性肥胖、骨质疏松、血糖升高、血压升高、失眠等，减量一般比较慢，在病情完全缓解以后每周减一片或每2周减一片。
(六)重症肌无力患者在治疗期需注意哪些事项？
①病情的复发
原有的症状再次出现，或者出现新的症状，如四肢无力、呼吸困难、抬头困难等，要尽快就医，判断是否复发。
②复发的诱因
感染、疲劳、手术麻醉、重大刺激等。
③服药期间定期随访医生
不论是发作期还是缓解期，都要保持随访，缓解期可以1个月一次，发作期1-2周一次。
④避免过去劳累、熬夜、感冒等。如有特殊情况如怀孕、去高原等需要咨询医生。
直播全程，敬请惠存
上海市同仁医院神经内科将围绕医院高质量发展总体目标，结合工作实际，不懈努力，切实为广大患者提供高效、满意的服务！
供稿：都爱莲
审核：都爱莲
校审：戴 云
