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手指粗大、干咳不止……钟南山:这种肺病很多人都不知道
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来源:上观新闻 作者:王艳辉 2018-03-14 17:36
摘要:钟南山教授表示:“特发性肺纤维化是一种严重的进行性肺部疾病,目前存在的问题是大众认知低,确诊晚,治疗选择少。多数患者在疾病早期没有得到及时的发现和诊治。”

60多岁的谢先生近来出现“怪异”的症状:咳嗽不止,走两步楼梯就气喘无力,呼吸伴有奇怪的“啰音”,嘴唇发青,手指头变杵状……家人将老人送去医院就诊,却被告知:老人患上了一种异常凶险的特殊“肺炎”——特发性肺纤维化

 

著名呼吸病学专家、中国工程院院士钟南山教授表示:“特发性肺纤维化是一种严重的进行性肺部疾病,目前存在的问题是大众认知低,确诊晚,治疗选择少。多数患者在疾病早期没有得到及时的发现和诊治。”

 

► 早期正确诊断,有利患者治疗

 

像谢先生这样的症状在每个患者身上都会多多少少地体现出来。61岁的戴先生刚发病时也是如此:不能做体力活,一爬楼梯就呼吸急促,几乎每爬两级台阶,就要停下来喘几分钟,还常常咳嗽……当时在体检中发现患有特发性肺纤维化。

 

医生告诉他,这种病的平均生存期只有三至五年,一旦发生急性加重,病情将快速进展以致死亡。所幸几年间,没有发生危及生命的急性加重。但是,像戴先生这样在早期就被正确诊断、规范治疗的患者少之又少,绝大多数患者都是随着疾病的进展,肺功能逐渐恶化,症状才会显现出来。但此时往往已发生不可逆恶化,严重威胁患者生命。

 

► 症状出现到诊断,常被延误12

 

中国医师协会呼吸分会副会长、中国医科大学呼吸疾病研究所所长康健教授介绍:近年来,我国特发性肺纤维化发病率也呈现逐步上升的趋势,且死亡率居高不下。此病病因未明,但吸烟、有害粉尘环境暴露、胃食管反流、遗传都被认为是高危因素。

 

由于绝大多数患者临床表现不典型,无法获得及时诊断,国外研究显示,特发性肺纤维化患者从首个症状出现到被明确诊断,通常被延误1至2年。中华医学会呼吸病学分会委员兼间质病学组副组长、同济大学附属上海市肺科医院呼吸科主任李惠萍教授强调,当出现刺激性干咳、活动后气喘、经常感冒、肺部感染、皮肤发青、指甲形状发生变化、食欲不佳、体重减轻等症状,患者应及时到专业的间质病治疗中心就医,目前高分辨率CT检查是确诊此病的必要手段。

 

► 病情进展难预测,曾一度“无药可用”

 

临床研究发现,特发性肺纤维化疾病进展具有不可预测性,大多数患者在最初几年内病情看似稳定,然而一旦发生急性加重,症状会在数天或数周内迅速加重。有超过50%的患者在确诊后的2到3年内肺功能快速恶化,在经历一次或几次急性加重后呼吸衰竭或去世。在亚洲,超过40%患者的死亡是由急性加重引起的,急性加重成为了患者死亡的首要原因。

 

突如其来的急性加重致使死亡率上升,但患者和医生却面临着治疗选择有限的无奈境遇,对延缓病情进展“无计可施”,“以往患者主要通过肺部康复运动、氧疗、肺移植及药物治疗等一系列综合治疗手段来延缓疾病进展,然而,长期以来用于治疗的药物选择极少,呼吸科医生只能凭临床经验用药,常见的糖皮质激素、免疫制剂、免疫调节剂等传统药物治疗效果不理想,无法有效控制病情进展。患者急性加重后就像失控掉下悬崖的汽车,无可挽回。”李惠萍教授表示。

 

► 创新靶向药开启治疗新“维”度

 

对于特发性肺纤维化的疾病进程,中华医学会呼吸病学分会常委兼间质性肺疾病学组组长、中日医院呼吸与危重症医学科主任代华平教授也做了一个形象的比喻:特发性肺纤维化就如同多米诺骨牌,一旦发生急性加重就会造成“病来如山倒”的不可逆结局。

 

代华平教授认为:“提高抗纤维化治疗药物的使用率,可帮助患者减缓肺功能下降从而延缓疾病进程、减少急性加重的风险。

栏目主编:许莺 题图来源:视觉中国 图片编辑:曹立媛
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