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这种难治的银屑病在我国约有2万名患者,国内首部患教手册正式发布
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来源:上观新闻 作者:顾泳 2023-03-30 14:29
摘要:GPP患病率极低,不同国家之间存在差异。

全身满是脓疱,脓疱连成脓糊,难觅得一块健康的皮肤;发作时又痛又痒,整夜无法安稳入睡……如此棘手的疾病,在临床上被诊断为泛发性脓疱型银屑病(GPP)。近日首部《泛发性脓疱型银屑病患教手册》出版,专家对这一罕见病的前沿治疗和及时发现提出方向。

据悉,GPP患病率极低,不同国家之间存在差异。在我国,约10万人中有1至2人患病。相关研究统计:我国GPP患者人数约为2万人,疾病的罕见性导致医患认识比较有限,很多患者四处求医问诊,经历长期反复就诊才能被确诊。

相比其他银屑病,GPP更棘手。人类首次发现这一罕见病是在1910年奥地利维也纳的一间诊所里。一对姐弟多年来身体时不时爆发大片脓疱,姐姐甚至在一次饮酒后,病情迅速加重,最终不幸殒命。

当时科学家发现,这种被记录为“前所未有的银屑病”,症状与斑块状银屑病并不相同,前者以反复、全身性皮肤红斑和无菌脓疱为主,可能合并严重感染、肾脏、心脏等多脏器并发症,严重时可能会引起器官衰竭,危及生命。

哪些症状出现提示可能患病?复旦大学附属华山医院皮肤科徐金华教授解释:GPP发作会出现一系列症状,例如皮肤广泛的红斑、肿痛和脓疱,还可能有发热、关节疼痛、极度疲劳等其他症状。直至今天,GPP的发病原因和机制尚未完全阐明,专家们认为IL-36和中性粒细胞起着关键作用,同时也可能涉及遗传因素。

就在去年,国内首个用于治疗GPP发作的生物制剂获批上市,它是同类首个阻断IL-36受体激活的单克隆抗体,IL-36通路是免疫系统内的一种信号通路,已被证明与GPP等多种自身炎症性疾病的发病机制有关。

此次发布的患教手册由中国医科大学附属第一医院副院长高兴华教授担任主编,内容编撰上从疾病认知需求出发,对患者在疾病全周期中息息相关的核心问题予以收集解答,再经皮肤科顶级专家审阅,体现专业权威。

另悉,由勃林格殷格翰公益支持,蔻德罕见病中心和银屑病病友互助网联合发起的我国首个GPP患者公益关爱组织——“银杏罕见皮肤病(GPP)关爱中心”于去年成立。中心致力于从患者实际需求出发,构建公益性服务平台,为患者提供服务。

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