八岁半的小华，在上海浦东新区一所小学读二年级。跟其他同龄男孩一样，小华正是调皮好动，活蹦乱跳的年龄。从外表看来，他跟普通小孩无异。然而，放学回到家里，他却可以熟练地拿起针管，给自己手臂上做静脉注射，只为能让忙碌了一天下班回到家的父母安心地休息片刻。

► 幼时被查出患血友病

端午节假期即将到来，小华却不能像普通小朋友那样外出游玩，肆无忌惮地享受节日的快乐。

小华的妈妈告诉解放日报·上海观察记者，在小华4个半月的时候，妈妈发现他右脚关节发红、肿胀和反光，一触摸他就会哭闹不已。抱到医院做检查，医生说需要做穿刺诊断，诊断报告让小华的父母心痛不已：小华被确诊为患有血友病甲。

医生告诉小华家人，血友病是凝血因子缺乏导致的出血性疾病，血友病分好几类。凝血因子Ⅷ缺乏的为血友病A（血友病甲）。小华的血液中先天缺乏因子Ⅷ促凝成分，会容易导致出血不止，常会形成血肿、皮下血块等，这些会给小华造成巨大的身体伤害，甚至是生命威胁。血友病患者群体，经不起磕磕碰碰，一个小小的伤口可能导致出血不止，换颗牙甚至会长时间流血。有时即使没有外力因素，也会自发出血……因此，他们也常常被称为“玻璃人”。  

自从小华被确诊那天起，他就经常要到医院注射凝血因子Ⅷ。为了在孩子出现症状时立即为他注射因子Ⅷ，小华的爸爸妈妈都跟着专业护士学会了注射。多年来，家人始终在担惊受怕的状态中生活着，生怕小华会磕磕碰碰。小华自学会说话、能用语言表达自己的情绪开始，他听到最多的话就是：“宝贝现在好吗？有没有哪里不舒服？”

寒暑假、节假日，小华通常也无法出远门旅行，因为要注射的凝血因子不是很方便携带。

► 七岁半时开始学打针

小华曾在他的作文里写道：“我是一个患有血友病的孩子，如果我流鼻血了，那么，血就会止不住，然后我就需要在静脉里输入一种叫因子Ⅷ的药。就像水笼头的阀门，一到身体里，就到了需要它的前线，帮助我止血。为了长大以后在紧急的情况下及时用药，爸爸妈妈要教会我打针……”

上幼儿园的时候，小华就反复地问爸爸妈妈：“为什么别的小朋友不用打针，而我一定要打针？”妈妈故作轻松地告诉他：“因为每个人都有自己缺失的东西，缺少什么补什么呀。”

7岁半的时候，妈妈教小华学打针。第一针是打在妈妈身上的。妈妈怕儿子掌握不好静脉注射的方法，就先拿自己做试验品。

第一次将针头戳进皮肤的时候，没有看到回血，小华看到妈妈额头在冒汗，担心扎疼她，妈妈却忍着痛对他说：“没关系，稍微拔出来一点，再往旁边推一点就好了。”

一次次的尝试，小华终于成功把针扎进了血管，学会了打针。妈妈心头轻松了不少，以后，即使父母不在身边，万一儿子身上有出血点，需要及时注射因子Ⅷ的时候，不用再担心孩子不会注射而影响生命安全了。

记者问小华打针痛吗？小华说那是一种特别普通的，能忍受的痛，他记不清自己给自己打过多少针了。小华还说：“关节出血和肿胀的痛，比打针要疼多了。”

► 多些宽容和关爱

性格活泼、爱说爱笑的小华是个坚强的孩子，他喜欢奥数，爱下围棋，一直有着各种各样的梦想：“我真的特想成为一名战斗机驾驶员。”

为了实现孩子的各种梦想，9年来，小华的父母像守护一块珍贵的璞玉，生怕孩子受到丁点儿伤害，因为任何一点磕碰导致的外伤，都可能导致严重的皮下出血，危及生命。学校里的老师们都知道小华的情况，给予他特殊照顾，体育课上不参加活动量大的项目。

小华的父母在对孩子学校表达感激的同时，也道出一些隐忧：前几天碰到一位正上初中的病友，看起来情绪低落，沮丧不已。问及何因，家长说在学校里受到了刺激。老师看到孩子课间蹦跳了一下，就上前怒斥：“你明明可以蹦蹦跳跳的嘛，为什么还要称病不上体育课？”

生病的孩子原本就比较敏感，老师这么一说，更让孩子有种强烈的病耻感，之后就在家里默不作声，不跟人交流了。

在根据中国血友之家的统计，我国预计有10万左右像小华这样的血友病人，2015年我国大陆地区血友病甲患者人数约为12000人，但诊断率仅约一成。

在我国，由于公众对血友病的了解程度低，患者病耻感强，不少家庭在患儿患病后选择隐瞒病情，或者让患儿休学在家，避免参加社交活动。能够走进学校正常读书的孩子，思想上往往背负着常人难以感受的压力。

小华妈妈觉得，孩子自身的不幸已让他们比同龄孩子承受得更多，“这些生病的孩子一旦病发起来异常痛苦，脑子里甚至会有自杀的念头。疾病没有打倒他们，却因为外界的不理解或歧视而扼杀他们，这才是更大的悲剧。”小华妈妈希望社会各界能给小患者多些宽容和关爱，让他们在学校里没有思想负担，安心读书、愉快成长。

► 专家：足量治疗至关重要

上海交通大学附属瑞金医院输血科王学锋教授告诉解放日报·上海观察记者，目前大部分血友病患者的治疗还处于按需治疗，即发现出血后再注射凝血因子。这样会导致关节部位反复出血，久而久之关节容易发生变形，甚至残疾。如果用“预防性治疗”，在关节发生出血之前定期定量地注射凝血因子，这样可以把出血次数控制在每年5次以下，患儿就可以正常运动学习。

王学锋教授指出，我国血友病患者的诊治水平与国际先进水平尚有不小差距。一方面是由于患者对疾病的认识和治疗意识不足，很大一部分人在患病初期都不知道自己得了什么病，即使去医院就诊，一些偏远地区的卫生所或者没有经验的医生也想不到是血友病；经济发展水平的差异，造成各地医保支付比例的不同；供给的特殊性，造成地域性、阶段性药物短缺等原因均给患者的及时足量治疗带来挑战。

王教授告诉记者，血友病属于罕见病，患病人数不多，相应的市场规模小，所以相关的药品生产厂家缺乏对药品生产和投资的兴趣，造成现有药品价格高昂。由于疾病伴随患者终生，长期的治疗使患者及家庭承受沉重的经济负担。

近年来，这种状况已经有了很大的改变。一般的出血患者，只要及时的凝血因子输注治疗，可以及时止血，无须住院治疗。但现有的医保政策，住院才可以得到较高的报销比例。王学锋教授认为：“这种情况下最好的解决办法是将血友病治疗药物纳入门（急）诊特种疾病的范畴。即在门（急）诊就诊时，及时地给予凝血因子制剂治疗，享受住院的报销比例。对患者家庭而言，可以为他们减去非常大的压力。”

据了解，目前江苏省、河南省的新农合已经将白血病、血友病甲的治疗药物纳入报销范围，并引入“共付”模式，即患者的治疗费用由医保、慈善基金会、药品厂家和患者自己四方共同承担。在“共付”模式下，每个血友病患者的治疗花费大大减少。

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