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这种心血管系统“癌症”,竟然与风湿免疫疾病也有关:警惕肺动脉高压“找上门来”
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来源:上观新闻 作者:黄杨子 2018-08-15 17:47
摘要:目前肺动脉高压并无根治方式,但长期的靶向药物治疗可以显著提高5年和10年生存率。

有一群特殊的人,他们手指遇冷后会发紫发白,医学上称之为“雷诺症”,其中的一部分人会发生肺动脉高压(PAH)。日前,无锡市人民医院完成世界首例肺动脉高压产妇肺移植手术,将这个群体再次推向大众面前。主刀医生发文称,“我却一点也没有开心的感觉,是沉重、揪心,因为肺动脉高压是绝对禁止妊娠的。”

被称为心血管内系统“癌症”的肺动脉高压,长期以来并未得到大众的足够认知。除了呼吸内科、心内科之外,其实,风湿科也在其诊疗中扮演着重要角色,系统性红斑狼疮(SLE)与肺动脉高压有着极高的关联度。解放日报·上观新闻记者特邀上海交通大学医学院附属仁济医院风湿病科副主任医师张巍,讲述应该如何警惕肺动脉高压“找上门来”。

张巍介绍,“结缔组织病是一个大类,包括红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病、干燥综合征等,这4种疾病占到结缔组织病合并肺动脉高压的90%,其中又以红斑狼疮为最多,好发于年轻女性。

为何这两种疾病会有相关性?原来,由于结缔组织病患者大多出现血管病变,造成血流狭窄或不通,“人体血液循环回到右心,流经肺血管,氧合后回到左心,再由左心输往全身供氧。如果肺部血管发生病变,肺循环阻力升高,血流从右心流向左心受阻。在人体的代偿机制下,便产生肺动脉高压。”张巍说,正是因为起病隐匿,大多数肺动脉高压都是不知不觉“找上门来”,“早期病变肺循环压力轻度升高,左心的回心血量和输出量下降不明显,患者临床症状轻微,大多数患者会在左心泵血不足时才有症状,但那已经不是早期阶段了,治疗效果不甚乐观。”

这种被大众忽视的疾病,却并非“罕见”:在我国,各类肺动脉高压患者保守估计有500万至800万之多,专家估测红斑狼疮患者合并肺动脉高压比例约4%,此前曾估计全国有100万红斑狼疮患者,狼疮肺动脉高压患者就有近4万人。“如果不及时治疗,患者平均存活年限与一些恶性肿瘤相差无几,而我国众多患者有相当一部分尚未得到有效治疗。”

张巍介绍,目前肺动脉高压并无根治方式,但长期的靶向药物治疗可以显著提高5年和10年生存率,“对于早期诊断患者,10年生存率可达70%以上,对重症患者也可以延长生命。”目前临床上大约有七八种靶向治疗药物,但每月动辄数千元甚至数万元的药费让许多患者难以承受。

今年6月,国家卫健委等5部委联合制定《第一批罕见病目录》,将“特发性肺动脉高压”收入其中,但还有更多不同类型的肺动脉高压患者正在翘首以盼,希望他们的用药也能早日纳入国家医保目录。“随着加速审评审批等利好政策的实施,如利奥西呱片、马西滕坦等肺动脉高压新型靶向治疗药物已在国内上市。但总体而言,我国在肺动脉高压领域仍处于‘缺医少药’状态。”为此,张巍呼吁,一方面应继续鼓励肺动脉高压药物的研发,另一方面应加快医保目录的审批更新。据悉,浙江、湖南、宁夏、江苏、西藏等省区已将个别靶向肺动脉高压药物纳入当地医保目录,“随着更多省市的加入,未来将给更多患者带来生存希望。”

张巍提醒,为更好的早诊早治,风湿疾病患者应主动定期排查肺动脉高压,尤其是红斑狼疮、硬皮病、混合性结缔组织病等,可通过心脏超声筛查肺动脉高压,若出现三尖瓣反流,且估测肺动脉收缩压超过40mmHg时,则要高度警惕是否为肺动脉高压,应立即前往专科医院进一步检查,如右心导管,尽早诊断治疗。

 

栏目主编:孙刚 文字编辑:孙刚 题图来源:视觉中国 图片编辑:苏唯
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